Pemfigus (pemphigus)

Pemfigus (pemphigus) označava grupu autoimunih oboljenja kože i sluzokože koji se klinički karakterišu stvaranjem „plikova“-bula.

Kod obolelih osoba, dolazi do stvaranja autoantitela prema gradivnim strukturama kože, dovodeći do njenog rascepa.

Vrste i tipovi pemfigusa

Definicija i klasifikacija pemfigusa bazira se na klasifikaciji njegovih tipova i mesta javljanja. Najčešća je podela na pemfigus vulgaris i pemfigus foliaceus.

Kod vulgarnog pemfigusa, bule nastaju u dubljem delu epiderma, dok kod pemfigus foliaceusa, koji se naziva i površni pemfigus, bule se stvaraju u površinskom sloju kože.

Učestalost oba tipa pemfigusa skoro je ista kod oba pola. Bolest se najčešće javlja između 50. i 60. godine života.

Pemfigus može biti izazvan lekovima , i tada se klinička slika odlikuje polimorfizmom.

Poseban oblik pemfigusa je paraneoplastični pemfigus, odnosno onaj koji je udružen sa raznim malignim oboljenjima, i to najčesće sa hematološkim malignitetima.

Simptomi i kliničke manifestacije pemfigusa

Simptomi i kliničke manifestacije pemfigusa zavise od tipa samog oboljenja i mesta njegovog nastanka.

Kliničke manifestacije vulgarnog pemfigusa

Primarna promena kod vulgarnog pemfigusa je bula, koja se najčešće javlja na poglavini, pupku, pregibnim površinama.

Bule imaju svoje karakteristike:

• Pokrov bule je tanak, ubrzo postaje naboran i mlitav.
• Sadržaj bule je bistar, serozan, belo-žućkaste boje.
• Bule lako pucaju, često se periferno šire.
• Promene su bolne.

Često su zahvaćene razne sluzokože i to najčešće sluzokoža usne duplje.

Kliničke manifestacije pemphigus foliaceusa - površinskog pemfigusa

Površni pemfigus manje je intenzivan.

Karakteristične promene na koži su:

• skvame,
• kruste
• erozije često na eritemnoj, crvenoj koži.

Lokalizovane su najčešće na licu, poglavini, leđima, donjem delu grudnog koša. Subjektivno, postoji bol i osećaj pečenja kože. Izlaganje suncu i toploti pogoršava stanje.

Dijagnoza i terapija pemfigusa

Dijagnoza pemfigusa se postavlja na osnovu kliničke slike, patološkog i IF – indirektna imunofluorescencija nalaza.

Uvođenjem sistemskih kortikosteroida u terapiju, smrtni ishod pemfigusa je smanjen od 75%, koliko je iznosio ranije za period od godinu dana, do 30% danas.

Kortikosteroidi su prva linija terapije, ostala sredstva predstavljaju adjuvantnu terapiju. Pacijenti sa lakšom kliničkom slikom leče se sa 40mg prednizona svakog drugog dana, zajedno sa svakodnevnim davanjem imunosupresiva, obično azatiopirina, najmanje godinu dana. Pacijenti sa težom kliničkom slikom tretiraju se sa 200-400 mg prednizona nekoliko nedelja, dok se ne postigne remisija, zatim se doza smanjuje.

Dugotrajna primena kortikosteroida praćena je većim brojem neželjenih dejstava, tako da se često pribegava davanju pulsnih doza, odnosno veoma visokih doza kortiokosteroida u toku 3 dana, na četiri nedelje, jer su neželjena dejstva znatno manja.

Pre primene pulsnih doza, neophodno je uraditi:

• oftalmološki pregled,
• radiološki pregled pluća i srca i kardiološki pregled
• biohemijske analize.

Lečenje se prekida kod kliničkog oporavka i negativnog indirektnog IF nalaza koji je negativan nekoliko meseci, kao i negativnog direktnog IF pregleda kože.

Recidivi (ponovne pojave bolesti) po prestanku terapije mogu nastati najčešće posle godinu i po dana dok se kod nekih pacijenata recidivi i ne javljaju.