Hronična mijeloidna leukemija: simptomi, dijagnoza i lečenje

Hronična mijeloidna leukemija je maligno oboljenje krvi i koštane srži.

Definicija

Hronična mijelidna leukemija je maligno (zloćudno) oboljenje koštane srži (sunđerasti deo unutar kostiju koji proizvodi ćelije krvi), koje se karakteriše prekomernom produkcijom ćelija bele loze (granulocita) koje svojim umnožavanjem dovode do poremećaja normalnog funkcionisanja kako koštane srži tako i celog organizma. Sam termin „hronična“ ide u prilog sporijem napredovanju bolesti u odnosu na akutne oblike leukemija. Nova ciljna (target) terapija je doprinela velikom uspehu u kontroli i lečenju ove ranije opake bolesti.

Simptomi

Neretko pacijenti su bez ikakvih simptoma te se leukemija otkrije slučajno prilikom rutinskih kontrola krvne slike u kojoj obično imamo povišene vrednosti leukocita i neutrofila, bazofila (ćelije bele loze), a i trombociti mogu biti povišeni. Osnovni simptomi, ukoliko postoje, su sledeći: bol u kostima, malaksalost i slabost, pojačano noćno znojenje, produženo krvarenje, povišena telesna temperatura nejasne etiologije, brza sitost nakon obroka, gubitak apetita, gubitak u telesnoj težini (neintencioni), bol u levoj polovini abdomena.

Bolest nastaje kada dođe do poremećaja regulacije gena, odnosno dolazi do stvaranja novog hromozoma (čovek ima 23 para hromozoma) tkz. Philadelphia chromosome (Filadelfija hromozom) i to recipročnom translokacijom između 9 i 22 hromozoma. Na ovaj način nastaje novi gen BCR-ABL koji kodira prekomernu proizvodnju tirozin kinaze koja je odgovorna za energetsku stabilnost jedne ćelije. Na taj način ćelija gubi svojstvo samokontrole, izbegava prirodnu ćelijsku smrt, živi duže i stalno se deli te na ovaj načim dolazi do prekomernog nagomilavanja neadekvatnih ćelija bele loze.

Faktori rizika

Starosna dob (kod starijih je češća, retka je kod mladih), muški pol, pojačano izlaganje zračenju (posle radioterapije odrđenih kancera). Nije nasledna što znači da se mutacije javljaju nakon rođenja i ne prenosi se sa roditelja na decu.

Dijagnoza

Nakon urađene krvne slike i pregleda hematologa, i nakon fozikalnog pregleda (kompletne anemneze), iniciraju se testovi koštane srži (biopsiju i aspiraciju) tokom koje se uzima i analiza iste na poremećaje u genima (traži se Filadelfija hromozom, FISH metodom) a iz periferne (venske) krvi se uzima uzorak za PCR metodu (polymerised chain reaction) radi otkivanja postojanja inkriminisanog BCR-ABL gena.

Stadijumi bolesti

Hronična mijeloidna leukemija ima tri stadijuma. Hronična faza je prisutna na samom početkubolesti kada je broj loših ćelija još uvek tolerantan i ova faza najčešće prolazi bez simptoma i tada se bolest slučajno otkriva. U preko 90% slučajeva bolest se otkriva u ovoj fazi. Faza akceleracije je faza već velikog broja ćelija koje remete normalno funkcionisanje organizma i tada se javljaju simptomi koje vode ka lekaru a krvna slika dalje prema hematologu. Blastna faza je kada je broj ćelija izuzetno visok i kada je broj blasta veći od 20% u krvi ili koštanoj srži, ovo stanje je stanje akutne leukemije i podrazumeva vrlo komplikovan terapijski pristup.

Terapija

Danas je terapija hronične mijeloidne leukemije svedena na korišenje oralne terapije (kapsula) i smatra se da je najveći napredak u lečenju maligniteta postignut upravo u ovom polju. Terapija se svodi na inhibiranje (sprečavanje) aktivnosti tirozin kinaze te se ovi lekovi drugačije zovu inhibitori tirozin kinaze: Imatinib, Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib, Ponatinib. Nakon iniciranja terapije u određenim vremenskim intervalima se rade testovi krvi na prisustvo BCR-ABL gena što ukazuje na efikasnost terapije odnosno smanjenje procenta prisustva mutacije.

Drugi modaliteti lečenja

Transplantacija koštane srži, hemioterapija su metode lečenja koje su danas u drugom planu, zbog odlične efikasnosti prethodne terapije. Koriste se isključivo ukoliko prethodna terapija ne daje dobre rezultate zbog rezistencije bolesti na lek (otpornosti), ozbiljnih neželjenih reakcija na lek i ozbiljnim padom ćelija u krvnoj slici. Na sreću ovo se retko dešava.

Savet

Ne zaboravljajte redovne kontrole kod lekara i kod prvih simptoma javite se svom izabranom lekaru. Kontrolišite krvnu sliku redovno, jer ukoliko se ova bolest ptkrije na vreme velika šansa da se bolest drži pod kontrolom jer su mnogi pacijenti sa hroničnom mijeloidnom leukemijom već desetine godina na terapiji iako nema naznaka bolesti. Danas se čak sprovode studije da li je nakon određenog vremena korišćenja leka potrebno isti obustaviti jer bolesti nema.